基本信息

英文名称
pulmonary fibrosis
就诊科室
呼吸科
多发群体
40~50岁男性,既往有吸烟史患者略多
常见病因
长期吸烟、环境因素,慢性支气管炎等肺部疾病
常见症状
胸闷、呼吸困难等

肺纤维化病因

多种原因引起肺脏损伤时,间质会分泌胶原蛋白进行修补,如果过度修复,即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集,就会形成肺纤维化。

肺纤维化临床表现

肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可致死亡。

肺纤维化检查

1.查体
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。
2.X线检查
早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。
3.实验室检查
可见血沉增快,一般无特殊意义。
4.肺功能检查
可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检
可提供病理学依据。

肺纤维化诊断

根据临床表现及影像学、肺功能检查等可确诊。

肺纤维化治疗

1.药物治疗
(1) 吡非尼酮:
吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一,也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化(即病因不明的肺部纤维化,英文简写IPF)的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后,能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降,延长患者无进展生存期(PFS),同时降低患者死亡风险。
(2) 尼达尼布:尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。
2.非药物治疗
①氧疗;②机械通气;③肺康复;④ 肺移植。
解读词条背后的知识
参考资料
  • 1.    Raghu, G, Rochwerg B, Zhang Y, et al."AnofficialATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline:treatmentof idiopathic pulmonary fibrosis."Am JRespir Crit Care Med 2015; 192.e3-19.
  • 2.    American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2010.Atlanta: American Cancer Society; 2010.
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